Esclerodermia - definición, causas, síntomas y tratamiento

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A menudo, también conocida como la esclerosis sistémica. La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido, conectivo. Esclerodermia causa la inflamación y engrosamiento de la piel. Los genes pueden desempeñar en la que lleva al desarrollo de la esclerodermia. La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizado por los cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos, y los órganos internos. Una enfermedad del tejido conectivo es uno que afecta a los tejidos tales como la piel, los tendones y cartílago. En algunos casos, la esclerodermia también afecta a los vasos sanguíneos y órganos internos. La esclerodermia es una de un grupo de condiciones artríticas llamada trastornos del tejido conectivo. En estos trastornos, los anticuerpos de una persona se dirigen contra sus propios tejidos. La esclerodermia puede ser clasificado en términos del grado y la ubicación de la afectación de la piel. En consecuencia, la esclerodermia se ha clasificado en dos grandes grupos, difusos y limitados. Forma difusa de la esclerodermia se trata de un engrosamiento simétrico de la piel de las extremidades, la cara, el tronco (pecho, espalda, abdomen o costados), que puede progresar rápidamente al endurecimiento después de una fase inflamatoria temprana.Enfermedades de órganos puede ocurrir desde el principio y ser grave. Los órganos afectados son el esófago, los intestinos, los pulmones con cicatrices (fibrosis), el corazón y los riñones.

Esclerodermia limitada normalmente tiene un inicio gradual y se limita a ciertas áreas de la piel. El fenómeno de Raynaud es debida a la vasoconstricción de las arterias pequeñas de las periferias expuestas - particularmente las manos y los pies - en el frío. Los cambios en la piel y otras características de la enfermedad tienden a ocurrir más lentamente que en forma difusa. Debido a que un patrón clínico característico puede ocurrir en pacientes con la forma limitada de esclerodermia, esta forma ha dado otro nombre que se compone de las primeras iniciales de los componentes comunes. Telangiectasia una condición causada por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, en los que las pequeñas manchas rojas aparecen en las manos y la cara. Aunque no es doloroso, estas manchas rojas pueden crear problemas estéticos. La predisposición genética parece ser limitada: concordancia genética es pequeña, aún así, a menudo es una predisposición familiar para la enfermedad autoinmune. Polimorfismos en COL1A y TGF-ß1 pueden influir en la gravedad y el desarrollo de la enfermedad. Existen pruebas limitadas de que implica el citomegalovirus (CMV) como el epítopo original de la reacción inmune, y los solventes orgánicos y otros agentes químicos han sido vinculados con la esclerodermia.

La esclerodermia afecta aproximadamente a 300.000 personas en los Estados Unidos. La esclerodermia que afecta el esófago conduce a la acidez. Este es un resultado directo del ácido estomacal refluya hacia el esófago. A veces esto puede conducir a la cicatrización del esófago con dificultad para tragar y / o dolor localizado en la parte central del pecho. Es cuatro veces más común en mujeres que en hombres. Las tasas de incidencia se estima en 20.2 por millón por año en los Estados Unidos. La esclerodermia que afecta el intestino grueso (colon) más a menudo causa el estreñimiento, pero también puede conducir a calambres y diarrea. Cuando esto es grave, completar el bloqueo heces (impactación fecal) puede resultar. La inflamación de los pulmones en la esclerodermia puede causar cicatrices, lo que resulta en la falta de aliento, especialmente con el esfuerzo físico. La presión elevada en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar) también puede causar falta de aliento y dificultad para conseguir una respiración adecuada con la actividad. La presión arterial elevada es potencialmente grave y puede conducir a daño renal. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, fatiga, y en casos severos, accidente cerebrovascular.

La esclerodermia puede afectar a muchos órganos y sistemas de órganos diferentes. La exposición a solventes industriales o un agente ambiental puede desempeñar un papel en la predisposición a la esclerodermia. Los medicamentos que ayudan con la circulación de la sangre, tales como, la angiotensina-inhibidores de la enzima convertidora (IECA) y dosis bajas de aspirina con cubierta entérica. Hidroxicloroquina drogas (Plaquenil) tiene relativamente pocos efectos secundarios, y también es eficaz para la artritis que puede estar asociada con esclerodermia. Aparte de la aparente capacidad de hidroxicloroquina a afectar la forma en las células inmunes trabajo, los científicos no entienden completamente cómo ayuda a dominar el proceso de la enfermedad. Ciclofosfamida (Cytoxan) a veces se usa para tratar la fibrosis pulmonar. Las personas con enfermedad pulmonar relacionada con esclerodermia encuentran ciclofosfamida modesta mejoría de la función pulmonar y la calidad de vida. Bosentan (Tracleer) es un medicamento oral que ha sido aprobado para la hipertensión pulmonar en pacientes con esclerodermia. Irritación del esófago y del ardor de estómago se pueden aliviar con omeprazol (Prilosec), esomeprazol (Nexium), o Prevacid (lansoprazol). Los antiácidos también pueden ser útiles. Elevar la cabecera de la cama puede reducir el reflujo de ácido en el esófago que causa la inflamación y la acidez estomacal. Evitar la cafeína y el cigarrillo también ayuda.

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